Laatste ontwikkelingen

Vroeger werd deze aandoening klassiek behandeld met corticosteroiden in combinatie met azathioprine en N-Acetylcysteine. Doch het is duidelijk dat deze therapie meer kwaad doet dan goed bij deze aandoening. Dit gezien deze therapieën gepaard gaan met zeer veel nevenwerkingen zoals ontwikkelen van suikerziekte, botontkalking en het wegsmelten van de spieren waardoor patiënten nog minder inspanning kunnen doen. Er zijn zelfs recente gegevens die bewijzen dat patienten een grotere kans hebben op ziekenhuis opname of overlijden door deze behandeling.

Nu zijn er 2 specifieke antifibrotische behandeling op de markt (Pirfenidone & Nintedanib) , die bewezen hebben dat als ze in een vroegtijdig stadium van de ziekte worden toegediend, ze de ziekte evolutie kunnen afremmen en vaak ook stabiliseren en de mortaliteit verminderen. Verder blijft de medische wereld verder zoeken naar nieuwe producten via klinische studies. Voor sommige patienten is echter longtransplantatie nog steeds de enige oplossing,

Het is erg belangrijk dat patienten met een vermoeden van longfibrose in een vroegtijdig stadium verwezen worden naar een centrum waar veel ervaring bestaat met deze aandoeningen en met longtransplantatie.